Anticorps Monoclonal anti-SMN-Exon7

SMN-Exon7 Monoclonal Antibody for IF, WB,ELISA

Hôte / Isotype

Mouse / IgG1

Réactivité testée

Humain

Applications

WB, IF, ELISA

Conjugaison

Non conjugué

CloneNo.

3A8G11

N° de cat : 60255-1-Ig

Synonymes

Component of gems 1, Gemin 1, SMN, SMN1, SMN2, SMNC, SMN-Exon7, SMNT, Survival motor neuron protein, T BCD541



Applications testées

Résultats positifs en WBcellules HEK-293, cellules HeLa, cellules HepG2
Résultats positifs en IFcellules HepG2

Dilution recommandée

ApplicationDilution
Western Blot (WB)WB : 1:500-1:2000
Immunofluorescence (IF)IF : 1:50-1:500
It is recommended that this reagent should be titrated in each testing system to obtain optimal results.
Sample-dependent, check data in validation data gallery

Applications publiées

WBSee 1 publications below

Informations sur le produit

60255-1-Ig cible SMN-Exon7 dans les applications de WB, IF, ELISA et montre une réactivité avec des échantillons Humain

Réactivité Humain
Hôte / Isotype Mouse / IgG1
Clonalité Monoclonal
Type Anticorps
Immunogène SMN-Exon7 Protéine recombinante Ag16615
Nom complet survival of motor neuron 1, telomeric
Masse moléculaire calculée 294 aa, 32 kDa
Poids moléculaire observé 40 kDa
Numéro d’acquisition GenBankBC062723
Symbole du gène SMN1
Identification du gène (NCBI) 6606
Conjugaison Non conjugué
Forme Liquide
Méthode de purification Purification par protéine A
Tampon de stockage PBS avec azoture de sodium à 0,02 % et glycérol à 50 % pH 7,3
Conditions de stockageStocker à -20°C. Stable pendant un an après l'expédition. L'aliquotage n'est pas nécessaire pour le stockage à -20oC Les 20ul contiennent 0,1% de BSA.

Informations générales

Spinal muscular atrophy (SMA) is an autosomal recessive neurodegenerative disease characterized by loss of anterior horn cells in the spinal cord and concomitant symmetrical muscle weakness and atrophy (PMID: 16364894 ). SMA is caused by deletion or mutations of the survival motor neuron (SMN1) gene. SMA patients lack a functional SMN1 gene, but they possess an intact SMN2 gene, which though nearly identical to SMN1, is only partially functional (PMID: 17355180). A large majority of SMN2 transcripts lack exon 7, resulting in production of a truncated, less stable SMN protein (PMID: 10369862). The level of SMN protein correlates with phenotypic severity of SMA. This antibody, 60255-1-Ig, raised against the C-terminal region (275-294aa) encoded by the exon 7.

Protocole

Product Specific Protocols
WB protocol for SMN-Exon7 antibody 60255-1-IgDownload protocol
IF protocol for SMN-Exon7 antibody 60255-1-IgDownload protocol
Standard Protocols
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Publications

SpeciesApplicationTitle
WB

Science

Base editing rescue of spinal muscular atrophy in cells and in mice

Authors - Mandana Arbab