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Alpha Galactosidase A Polyklonaler Antikörper

Alpha Galactosidase A Polyklonal Antikörper für IHC, IP, WB, ELISA

Wirt / Isotyp

Kaninchen / IgG

Getestete Reaktivität

human, Ratte

Anwendung

WB, IP, IHC, ELISA

Konjugation

Unkonjugiert

Kat-Nr. : 15428-1-AP

Synonyme

Alpha D galactosidase A, Alpha galactosidase A, galactosidase, alpha



Geprüfte Anwendungen

Erfolgreiche Detektion in WBMCF-7-Zellen, HEK-293-Zellen, HeLa-Zellen
Erfolgreiche IPHEK-293-Zellen
Erfolgreiche Detektion in IHChumanes Leberkarzinomgewebe, humanes Lebergewebe, Mauslebergewebe
Hinweis: Antigendemaskierung mit TE-Puffer pH 9,0 empfohlen. (*) Wahlweise kann die Antigendemaskierung auch mit Citratpuffer pH 6,0 erfolgen.

Empfohlene Verdünnung

AnwendungVerdünnung
Western Blot (WB)WB : 1:500-1:3000
Immunpräzipitation (IP)IP : 0.5-4.0 ug for 1.0-3.0 mg of total protein lysate
Immunhistochemie (IHC)IHC : 1:250-1:1000
It is recommended that this reagent should be titrated in each testing system to obtain optimal results.
Sample-dependent, check data in validation data gallery

Produktinformation

15428-1-AP bindet in WB, IP, IHC, ELISA Alpha Galactosidase A und zeigt Reaktivität mit human, Ratten

Getestete Reaktivität human, Ratte
In Publikationen genannte Reaktivitäthuman
Wirt / Isotyp Kaninchen / IgG
Klonalität Polyklonal
Typ Antikörper
Immunogen Alpha Galactosidase A fusion protein Ag7609
Vollständiger Name galactosidase, alpha
Berechnetes Molekulargewicht 49 kDa
Beobachtetes Molekulargewicht 46-50 kDa
GenBank-ZugangsnummerBC002689
Gene symbol GLA
Gene ID (NCBI) 2717
Konjugation Unkonjugiert
Form Liquid
Reinigungsmethode Antigen-Affinitätsreinigung
Lagerungspuffer PBS mit 0.02% Natriumazid und 50% Glycerin pH 7.3.
LagerungsbedingungenBei -20°C lagern. Nach dem Versand ein Jahr lang stabil Aliquotieren ist bei -20oC Lagerung nicht notwendig. 20ul Größen enthalten 0,1% BSA.

Hintergrundinformationen

GLA (Alpha-galactosidase A), also named as Melibiase or Agalsidase, belongs to the glycosyl hydrolase 27 family. It catalyzes the hydrolysis of terminal, non-reducing alpha-D-galactose residues in alpha-D-galactosides, including galactose oligosaccharides, galactomannans and galactolipids. The deficient activity of GLA can cause Fabry disease which is an X-linked inborn error of glycosphingolipid metabolis (PMID: 19287194). Enzyme replacement therapy (ERT) with GLA is currently the most effective therapeutic strategy for patients with Fabry disease (PMID: 20398385). In humans, GLA is synthesized as a 50 kDa precursor, which is further processed to a 46 kDa mature form of the protein (PMID: 9883849, 19387866). It also has a homodimer form with the molecular mass of 110 kDa (PMID: 17287429).

Protokolle

Produktspezifische Protokolle
WB protocol for Alpha Galactosidase A antibody 15428-1-APProtokoll herunterladen
IHC protocol for Alpha Galactosidase A antibody 15428-1-APProtokoll herunterladen
IP protocol for Alpha Galactosidase A antibody 15428-1-APProtokoll herunterladen
Standard-Protokolle
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Publikationen

SpeciesApplicationTitle
human,mouseWB,IHC

J Extracell Vesicles

Extracellular vesicles from recombinant cell factories improve the activity and efficacy of enzymes defective in lysosomal storage disorders.

Authors - Joaquin Seras-Franzoso
  • KO Validated
human

Orphanet J Rare Dis

Deep characterization of the anti-drug antibodies developed in Fabry disease patients, a prospective analysis from the French multicenter cohort FFABRY.

Authors - Wladimir Mauhin