Anticorps Monoclonal anti-SMN-Exon7

SMN-Exon7 Monoclonal Antibody for IF

Hôte / Isotype

Mouse / IgG1

Réactivité testée

Humain, souris

Applications

IF

Conjugaison

CoraLite®594 Fluorescent Dye

CloneNo.

3A8G11

N° de cat : CL594-60255

Synonymes

Component of gems 1, Gemin 1, SMA, SMA@, SMA1, SMA2, SMA3, SMA4, SMN, SMN1, SMN2, SMNC, SMNT, Survival motor neuron protein, T BCD541

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Galerie de données de validation

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  IF Staining of HepG2 using CL594-60255

  Immunofluorescent analysis of (-20°C Ethanol) fixed HepG2 cells using CL594-60255 (SMN-Exon7 antibody) at dilution of 1:100.

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Applications testées

• Résultats positifs en IF: cellules HepG2,

Dilution recommandée

• Immunofluorescence (IF): IF : 1:50-1:500

It is recommended that this reagent should be titrated in each testing system to obtain optimal results.

Sample-dependent, check data in validation data gallery

Informations sur le produit

CL594-60255 cible SMN-Exon7 dans les applications de IF et montre une réactivité avec des échantillons Humain, souris

• Réactivité: Humain, souris
• Hôte / Isotype: Mouse / IgG1
• Clonalité: Monoclonal
• Type: Anticorps
• Immunogène: SMN-Exon7 Protéine recombinante Ag16615
• Nom complet: survival of motor neuron 1, telomeric
• Masse moléculaire calculée: 294 aa, 32 kDa
• Poids moléculaire observé: 40 kDa
• Numéro d’acquisition GenBank: BC062723
• Symbole du gène: SMN1
• Identification du gène (NCBI): 6606
• Conjugaison: CoraLite®594 Fluorescent Dye
• Excitation/Emission maxima wavelengths: 588 nm / 604 nm
• Forme: Liquide
• Méthode de purification: Purification par protéine G
• Tampon de stockage: PBS avec glycérol à 50 %, Proclin300 à 0,05 % et BSA à 0,5 %, pH 7,3.
• Conditions de stockage: Stocker à -20 °C. Éviter toute exposition à la lumière. Stable pendant un an après l'expédition. L'aliquotage n'est pas nécessaire pour le stockage à -20^oC Les 20ul contiennent 0,1% de BSA.

Informations générales

Spinal muscular atrophy (SMA) is an autosomal recessive neurodegenerative disease characterized by loss of anterior horn cells in the spinal cord and concomitant symmetrical muscle weakness and atrophy (PMID: 16364894 ). SMA is caused by deletion or mutations of the survival motor neuron (SMN1) gene. SMA patients lack a functional SMN1 gene, but they possess an intact SMN2 gene, which though nearly identical to SMN1, is only partially functional (PMID: 17355180). A large majority of SMN2 transcripts lack exon 7, resulting in production of a truncated, less stable SMN protein (PMID: 10369862). The level of SMN protein correlates with phenotypic severity of SMA. This antibody, 60255-1-Ig, raised against the C-terminal region (275-294aa) encoded by the exon 7.