Anticorps Polyclonal de lapin anti-IDUA

IDUA Polyclonal Antibody for IHC, WB, ELISA

Hôte / Isotype

Lapin / IgG

Réactivité testée

Humain, rat, souris

Applications

WB, IHC, ELISA

Conjugaison

Non conjugué

N° de cat : 30006-1-AP

Synonymes

Alpha L iduronidase, IDA, IDUA, iduronidase, alpha L, MPS1

---

Galerie de données de validation

• 

  WB analysis using 30006-1-AP

  Various lysates were subjected to SDS PAGE followed by western blot with 30006-1-AP (IDUA antibody) at dilution of 1:1500 incubated at room temperature for 1.5 hours.

• 

  IHC staining of mouse kidney using 30006-1-AP

  Immunohistochemical analysis of paraffin-embedded mouse kidney tissue slide using 30006-1-AP (IDUA antibody) at dilution of 1:200 (under 40x lens). Heat mediated antigen retrieval with Tris-EDTA buffer (pH 9.0).

---

Applications testées

• Résultats positifs en WB: cellules A549, cellules HEK-293, cellules LNCaP, tissu cérébral de rat, tissu cérébral de souris
• Résultats positifs en IHC: tissu rénal de souris, ; il est suggéré de démasquer l'antigène avec un tampon de TE buffer pH 9.0; (*) À défaut, 'le démasquage de l'antigène peut être 'effectué avec un tampon citrate pH 6,0.

Dilution recommandée

• Western Blot (WB): WB : 1:500-1:3000
• Immunohistochimie (IHC): IHC : 1:50-1:500

It is recommended that this reagent should be titrated in each testing system to obtain optimal results.

Sample-dependent, check data in validation data gallery

Informations sur le produit

30006-1-AP cible IDUA dans les applications de WB, IHC, ELISA et montre une réactivité avec des échantillons Humain, rat, souris

• Réactivité: Humain, rat, souris
• Hôte / Isotype: Lapin / IgG
• Clonalité: Polyclonal
• Type: Anticorps
• Immunogène: IDUA Protéine recombinante Ag30658
• Nom complet: iduronidase, alpha-L-
• Masse moléculaire calculée: 73 kDa
• Poids moléculaire observé: 73 kDa
• Numéro d’acquisition GenBank: NM_000203
• Symbole du gène: IDUA
• Identification du gène (NCBI): 3425
• Conjugaison: Non conjugué
• Forme: Liquide
• Méthode de purification: Purification par affinité contre l'antigène
• Tampon de stockage: PBS avec azoture de sodium à 0,02 % et glycérol à 50 % pH 7,3
• Conditions de stockage: Stocker à -20°C. Stable pendant un an après l'expédition. L'aliquotage n'est pas nécessaire pour le stockage à -20^oC Les 20ul contiennent 0,1% de BSA.

Informations générales

Iduronidase (L-iduronidase, alpha-L-iduronidase, laronidase) is an enzyme with the systematic name glycosaminoglycan alpha-L-iduronohydrolase. This enzyme catalyzes the hydrolysis of unsulfated alpha-L-iduronosidic linkages in dermatan sulfate. It is a glycoprotein enzyme found in the lysosomes of cells. It is involved in the degeneration of glycosaminoglycans such as dermatan sulfate and heparan sulfate. The enzyme acts by hydrolyzing the terminal alpha-L-iduronic acid residues of these molecules, degrading them (PMID: 4993544,30407). A deficiency in the IDUA protein is associated with mucopolysaccharidoses (MPS). MPS, a type of lysosomal storage disease, is typed I through VII. In this syndrome, glycosaminoglycans accumulate in the lysosomes and cause substantial disease in many different tissues of the body. IDUA mutations result in the MPS 1 phenotype, which is inherited in an autosomal recessive fashion. The defective alpha-L-iduronidase results in an accumulation of heparan and dermatan sulfate within phagocytes, endothelium, smooth muscle cells, neurons, and fibroblasts. Prenatal diagnosis of this enzyme deficiency is possible (PMID:8242073).