SMN-Exon7 Monoklonaler Antikörper

SMN-Exon7 Monoklonal Antikörper für IF

Wirt / Isotyp

Maus / IgG1

Getestete Reaktivität

human, Maus

Anwendung

IF

Konjugation

CoraLite®594 Fluorescent Dye

CloneNo.

3A8G11

Kat-Nr. : CL594-60255

Synonyme

Component of gems 1, Gemin 1, SMA, SMA@, SMA1, SMA2, SMA3, SMA4, SMN, SMN1, SMN2, SMNC, SMNT, Survival motor neuron protein, T BCD541

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Galerie der Validierungsdaten

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  IF Staining of HepG2 using CL594-60255

  Immunofluorescent analysis of (-20°C Ethanol) fixed HepG2 cells using CL594-60255 (SMN-Exon7 antibody) at dilution of 1:100.

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Geprüfte Anwendungen

• Erfolgreiche Detektion in IF: HepG2-Zellen

Empfohlene Verdünnung

• Immunfluoreszenz (IF): IF : 1:50-1:500

It is recommended that this reagent should be titrated in each testing system to obtain optimal results.

Sample-dependent, check data in validation data gallery

Produktinformation

CL594-60255 bindet in IF SMN-Exon7 und zeigt Reaktivität mit human, Maus

• Getestete Reaktivität: human, Maus
• Wirt / Isotyp: Maus / IgG1
• Klonalität: Monoklonal
• Typ: Antikörper
• Immunogen: SMN-Exon7 fusion protein Ag16615
• Vollständiger Name: survival of motor neuron 1, telomeric
• Berechnetes Molekulargewicht: 294 aa, 32 kDa
• Beobachtetes Molekulargewicht: 40 kDa
• GenBank-Zugangsnummer: BC062723
• Gene symbol: SMN1
• Gene ID (NCBI): 6606
• Konjugation: CoraLite®594 Fluorescent Dye
• Excitation/Emission maxima wavelengths: 588 nm / 604 nm
• Form: Liquid
• Reinigungsmethode: Protein-G-Reinigung
• Lagerungspuffer: BS mit 50% Glyzerin, 0,05% Proclin300, 0,5% BSA, pH 7,3.
• Lagerungsbedingungen: Bei -20°C lagern. Vor Licht schützen. Nach dem Versand ein Jahr stabil. Aliquotieren ist bei -20^oC Lagerung nicht notwendig. 20ul Größen enthalten 0,1% BSA.

Hintergrundinformationen

Spinal muscular atrophy (SMA) is an autosomal recessive neurodegenerative disease characterized by loss of anterior horn cells in the spinal cord and concomitant symmetrical muscle weakness and atrophy (PMID: 16364894 ). SMA is caused by deletion or mutations of the survival motor neuron (SMN1) gene. SMA patients lack a functional SMN1 gene, but they possess an intact SMN2 gene, which though nearly identical to SMN1, is only partially functional (PMID: 17355180). A large majority of SMN2 transcripts lack exon 7, resulting in production of a truncated, less stable SMN protein (PMID: 10369862). The level of SMN protein correlates with phenotypic severity of SMA. This antibody, 60255-1-Ig, raised against the C-terminal region (275-294aa) encoded by the exon 7.